100684-32-0/肌紅蛋白的結構及臨床意義

肌紅蛋白

肌紅蛋白（Myoglobin,Mb）是哺乳動物細胞( 主要是肌細胞) 儲存和分配氧的蛋白質，它是由一條多肽鏈和一個輔基血紅素構成，相對分子質量為16 700，含153個氨基酸殘基。除去血紅素的脫輔基肌紅蛋白稱球蛋白(globin)，它和血紅蛋白的亞基(a 珠蛋白鏈和P-珠蛋白鏈) 在氨基酸序列具有明顯的同源性，它們的構象和功能也極其相似。

結構

肌紅蛋白是由一條肽鏈和一個血紅素輔基組成的結合蛋白，是肌肉內儲存氧的蛋白質，它的氧飽和曲線為雙曲線型。肌紅蛋白存在于肌肉中，心肌中含量特別豐富。抹香鯨肌紅蛋白三級結構于1960年由Kendrew用X線衍射法闡明，這是世界上第一個被描述的蛋白質三級結。由于三級結構與蛋白質的生物學功能直接相關，而且三級結構的分析工作難度很高，所以這項工作獲得學術界的非常高的評價。

肌紅蛋白有8段α-螺旋區每個α-螺旋區含7～24個氨基酸殘基，分別稱為A、B、C…G及H肽段。肌紅蛋白有1～8個螺旋間區，肽鏈拐角處為非螺旋區（亦稱螺旋間區），包括N端有2個氨基酸殘基，C端有5個氨基酸殘基的非螺旋區， 處在拐點上的氨基酸殘基Pro, Ile, Ser, Thr, Asn等極性氨基酸分布在分子表面，內部存在一口袋形空穴，血紅素居于此空穴中。血紅素是鐵卟淋化合物，它由4個吡咯通過4個甲炔基相連成一個大環，Fe²⁺居于環中。鐵與卟啉環及多肽鏈氨基酸殘基的連接：鐵卟啉上的兩個丙酸側鏈以離子鍵形式與肽鏈中的兩個堿性氨基酸側鏈上的正電荷相連。血紅素的Fe²⁺與4個咯環的氮原子形成配位鍵，另2個配位鍵1個與F8組氨酸結合，1個與O₂結合，故血紅素在此空穴中保持穩定位置。

這種構象非常有利于運氧和儲氧功能，同時也使血紅素在多肽鏈中保持穩定。但是過量運動、勞累、陽光輻射、空氣污染、吸煙、農藥等會產生過量的自由基。自由基，化學上也稱為“游離基”，是含有一個不成對電子的原子團。由于原子形成分子時，化學鍵中電子必須成對出現，因此自由基就到處奪取其他物質的一個電子，使自己形成穩定的物質。在化學中，這種現象稱為“氧化”。體內活性氧自由基具有一定的功能，如免疫和信號傳導過程。但過多的活性氧自由基就會有破壞行為，導致人體正常細胞和組織的損壞，而肌紅蛋白是富氧鏈蛋白，更容易遭到自由基的攻擊。遭到自由基的攻擊從而引起多種疾病，如心臟病、老年癡呆癥、帕金森病和腫瘤，與肌紅蛋白被氧化存在著密切的關系。此外，更多活性氧自由基，使核酸突變，這是人類衰老和患病的根源。

臨床意義

測定血清肌紅蛋白肌紅蛋白可作為急性心肌梗死(AMI) 診斷的早期最靈敏的指標 。但特異性差 ,骨骼肌損傷、創傷、腎功能衰竭等疾病 ,都可導致其升高。Myo 陽性雖不能確診 AMI ,但可用于早期排除 AMI 診斷的重要指標 ,如 Myo 陰性 ,則基本排除心肌梗死,還可用于再梗死的診斷 ,結合臨床 ,如 Myo 重新升高 ,應考慮為再梗死或者梗死延展。

增高：見于急性心肌梗死早期、急性肌損傷、肌營養不良、肌萎縮、多發性肌炎、急性或慢性腎功能衰竭、嚴重充血性心力衰竭和長期休克等。在心肌梗死后1.5h即可增高，但1～2d內即恢復正常。

(1)血中升高：甲狀腺功能減低癥、高醛固酮血癥、腎功能不全、惡性高熱以及劇烈運動后等。

(2)尿中升高：卟啉病、血紅蛋白尿癥、血尿等。

(3)血、尿中肌紅蛋白均升高：見于急性心肌梗死、心絞痛、心源性休克、心肌病、肌疾病(進行性肌營養不良、多發性肌炎、重癥肌無力)等。